Es un cáncer que se ubica en el ojo, naciendo en la retina (capa del ojo ubicada en la parte posterior del ojo)
La retina es un tejido nervioso que conecta la parte posterior del ojo con los nervios que dirigen la visión desde el cerebro.
La retina recibe la luz de los objetos que vemos emitiendo señales al cerebro a través del nervio óptico al cerebro y así permitir que veamos los objetos.
La retinoblastoma puede ocurrir en familias que han tenido retinoblastoma (heredado por marcadores genéticos), pero puede presentarse en ausencia de antecedentes de otros familiares con retinoblastoma.
Diagnóstico
Examen ocular realizado por oftalmólogo de preferencia con experiencia en examen de Retina.
Desde esta consulta se determinan los exámenes de continuación de diagnóstico en forma dirigida (ecografía ocular, resonancia nuclear de ambos ojos y cerebro, estudio de líquido cefalorraquídeo)
Pronóstico
Se relaciona con el diagnóstico precoz, depende de:
- Presencia de compromiso de uno o ambos ojos
- Extensión de los tumores en el mismo ojo
- Edad de presentación
Etapificación
- La extensión del tumor en cada ojo se realiza en la visita del oftalmólogo con su examen además de la ecografía ocular
- La Etapificación puede ser diferente para cada ojo.
- Esta Etapificación tiene las siglas A B C D E
- Estado 0-I-II-III-IV
- Se realizan exámenes para ver la extensión de la enfermedad mas allá de el o los ojos que
- Incluyen:
- Evaluación de los huesos del cuerpo (Cintigrama Oseo)
- Evaluación de la cavidad ocular y del cerebro (Resonancia Nuclear Magnética)
- En algunos casos específicos se incluye el estudio del líquido cefalorraquídeo que rodea el sistema nervioso central.
- Además, en casos específicos incluyen realizar el estudio de medula ósea (mielograma/biopsia de medula) sitio donde se genera la producción de la sangre.
- Punción lumbar.
Tratamiento
De acuerdo con la Etapificación asignada para su hijo(a). el tratamiento tiene como finalidad:
- Preservar la vida
- Preservar la visión
- Preservar el globo ocular
Cada decisión será caso a caso
- El tratamiento se programa de acuerdo con la presencia del tumor en uno o ambos ojos
- Compromiso del tumor en el mismo ojo o fuera del ojo
- Extensión del tumor a sitios alejados del tumor inicial en el ojo
- Quimioterapia: puede ser indicada con ciclos de quimioterapia aplicado a través de vías venosas (accesos venosos tipo catéteres) de forma de lograr la reducción o disminución del tumoral ocular.
- Quimioterapia intraarterial: para situaciones indicadas por el oftalmólogo en que se realiza una visualización de los vasos del ojo, arterias. Para esto, bajo anestesia general se sigue con guía la irrigación del cuerpo desde los vasos ubicados en la zona de la pierna, femoral llegando por esta vía al ojo, aplicando tratamiento local
- Crioterapia: tratamiento mínimamente invasivo que usa un frío intenso para congelar y destruir un tejido enfermo, incluyendo las células cancerosas. Es aplicada en forma directa sobre este tumor por indicación y ejecución de su oftalmólogo tratante.
- Braquiterapia: aplicación de material radioactivo directamente dentro o cerca del tumor.
- Radioterapia externa: tipo de radioterapia para la que usa una máquina para enfocar rayos de alta energía hacia el cáncer desde el exterior del cuerpo.
- Enucleación: es la situación en la que el oftalmólogo a través de cirugía extirpa el globo ocular. Esta situación está indicada para tumores que han avanzado pesar de los tratamientos realizados, se realiza con el fin de lograr conservar la vida
Seguimiento
Todo paciente con retinoblastoma debe cumplir el seguimiento con controles de oftalmólogo y oncológico. En esta enfermedad, en el tiempo, en especial hasta los 5 años de vida, el tumor ocular puede volver a tener activación de pequeños tumores que necesitan de tratamientos locales para controlar la activación de la enfermedad impidiendo su progresión.
El seguimiento continúa hasta la vida adulta por los cambios de prótesis ocular y /o rehabilitación en caso de falta de visión.