Células de cáncer que se originan en tejidos inmaduros conocidas como neuroblastos que se origina de tejido nervioso inmaduro.
Estas células se encuentran distribuidas en las de las glándulas adrenales ubicadas sobre cada riñón, cabeza, tórax o médula espinal.
Estas glándulas generan importantes hormonas que participan en el control de la presión arterial, frecuencia cardíaca, azúcar en la sangre y respuesta al stress (que puede ser una infección).
La edad de presentación puede ser antes del nacimiento como en los primeros años de vida.
Diagnostico
Historia clínica y examen físico que determinen:
- Curva de crecimiento alterada
- Dolor óseo
- Aumentos de volumen de zona de ojos u otras partes del cuerpo
- Aumento de presión arterial para la edad
- Episodios de diarrea sin causa infecciosa
- Movimientos lateralizados no controlables de ambos ojos
- Alteración en la caminata como si no tuviera equilibrio
- Rx tórax que demuestra masa tumoral
- Ecografía abdominal que demuestra masa sobre el riñón u otras partes del abdomen
Confirmación de Diagnostico
Debe realizar biopsia de masa para estudio que permita ver las células del tumor maligno.
Etapificación
Consiste en la ejecución de exámenes que determinan la extensión de la enfermedad:
- Evaluación de huesos a través de cintigrama oseo
- Evaluación de la producción sanguínea con mielograma o biopsias de medula ósea
- Resonancia nuclear magnética para determinar tamaño de tumor y sitios del cuerpo donde se puede infiltrar el tumor
- Cintigrama con marcador especifico MIBG el que marca zonas del cuerpo humano con presencia de enfermedad.
N-Myc amplificado es una alteración conocida como oncogén cuya presencia en los exámenes de diagnóstico determina un subtipo de neuroblastoma.
N-myc amplificado que puede o no estar presente
Tratamiento
- Observación clínica se aplica a algunos de estos tumores pueden quedar detenidos en los primeros meses de vida y luego madurar sin necesitar tratamiento agregado (menores de seis meses de edad)
- Quimioterapia aplicada en forma endovenoso, ciclos programados para disminuir el tamaño como la adhesión de este tumor a órganos vitales y prepararse para l cirugía sin causar daño por la operación del tumor inicial
- Cirugía una vez lograda la reducción del tamaño del tumor con la posibilidad de extraer todo el tumor en lo posible
- Autotrasplante para casos discutidos en comité
Pronóstico
Es la opción de mejorarse de la enfermedad y es dependiente de:
- Edad del paciente al momento del diagnóstico, menor o mayor de 18 meses
- Localización del tumor al momento del diagnóstico
- Presencia o ausencia de nmyc
- Respuesta al tratamiento de quimioterapia
- El examen que hace al patólogo de la biopsia del tumor donde detalla aspectos de la célula tumoral.
Seguimiento
Iniciado el tratamiento de este cáncer, en forma simultánea se inicia la etapa de seguimiento
Al finalizar el tratamiento, el programa de seguimiento permite el control clínico y de imágenes de laboratorio, los que dan respuesta a la persistencia en el tiempo del haber eliminado la enfermedad.